Меню

Спинномозговая грыжа жизнь детей

Причины развития спинномозговой грыжи, лечение и прогноз

Спинномозговая грыжа характеризуется не заращением позвоночника, через этот дефект выпячивается спинной мозг, прикрытый сверху соответствующем участком кожного покрова. Диагноз при современном уровне УЗИ выставляется еще до рождения ребенка в период первого триместра беременности, но всю тяжесть патологии удается определить диагностическими процедурами только после появления малыша на свет.

Причины

Этиология возникновения расщепления позвоночного столба в момент его формирования до конца не выяснена. Определенная роль в развитии и возникновении заболевания отводится недостатку микроэлементов, а особенно фолиевой кислоты, необходимой для формирования нервной системы ребенка. Также негативное влияние оказывают различные биологические и физические факторы внешней среды.

Неконтролируемый прием медикаментов, отравление ядами, алкоголизм не оказывают положительного влияния на формирование спинного и головного мозга. Формирование нервной трубки у плода происходит до 8-й недели, именно в этот период неблагоприятные факторы могут повлиять на не полное заращение позвоночника.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это врожденная патология, но она не передается по наследству, поэтому женщина при последующих беременностях может родить вполне здорового малыша. При выявлении спинномозговой грыжи у ребенка на первых триместрах беременности лечащей врач обязан предложить аборт по медицинским показаниям.

Делать его или нет решают только родители ребенка, но нужно знать, что незначительное расщепление без включения в грыжу спинного мозга успешно лечится с помощью хирургического вмешательства, проведенного в первые дни. С другой стороны дети с серьезным повреждением спинного мозга на протяжении всей жизни страдают от умственной и физической неполноценности.

Классификация

Расщепление позвоночника подразделяется на два основных вида – скрытое и грыжевое.

Скрытое расщепление считается самой распространенной патологией, отличается легким протеканием. У детей с таки диагнозом неврологической симптоматики нет или она выражена незначительными признаками. Визуально скрытое расщепление определяется как небольшое углубление в соответствующем отделе позвоночного столба. Также на поверхности кожи над расщеплением нередко образуется пигментное пятно или участок с избыточным оволосением.

Грыжевое выпячивание заметно визуально, оно определяется как опухоль, пространство которой заполнено спинным мозгом, нервными корешками, связками. Нервные корешки в ряде случаев могут функционировать нормально, при вовлечении их в патологический процесс ребенок рождается с рядом серьезных неврологических и соматических нарушений.
При скрытом расщеплении определяемых симптомов заболевания при рождении ребенка практически нет. Значительное грыжевое расщепление приводит к серьезным нарушениям со стороны спинного мозга, выявляются следующие признаки заболевания:

  • Отсутствие чувствительности в участках, находящихся ниже расщепления.
  • Дефекты нижних конечностей и их неправильное положение. При спинномозговой грыже часто выявляется косолапость.
  • Частичный или полный паралич ног.
  • Нарушения в работе тазовых органов – паралич мочевого пузыря, сфинктера прямой кишки.
  • Гидроцефалия головного мозга считается частым сопутствующим заболеванием при спинномозговом расщеплении.

Нарушение в работе мочевого пузыря может наблюдаться на протяжении всей дальнейшей жизни ребенка. Частичная парализация приводит к обратному затеканию мочи в почечные лоханки, что неизбежно вызывает их воспаление. Ребенок со спинномозговой грыжей может страдать от ее проявлений на протяжении всей жизни, поэтому для него важно постоянно находиться под медицинским наблюдением.

Лечение заболевания

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка

При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе. Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.

Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.

Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.

Профилактика аномалий развития позвоночника у новорожденных

Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.

Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.

В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.

Источник статьи: http://tabletochka.su/other/prichiny-razvitiya-spinnomozgovoj-gryzhi-lechenie-i-prognoz.html

Здоровая спина. Ортопедические изделия

Продолжительность жизни ребенка со спинномозговой грыжей. Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа, методы ее диагностики и лечения. Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Спинномозговая грыжа – врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Виды и классификация

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно – психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

  • Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
  • Mielomeningocele – в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
  • Mielocystocele – очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
  • Rachischisis – самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Симптомы

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими – либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

  • Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
  • Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
  • Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
  • Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
  • Асимметрия и неестественное расположение ног.

Диагностика

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

  • Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
  • После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
  • Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ – диагностику;
  • Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография – это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Лечение

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 – 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

Дата публикации статьи: 08.07.2015

Дата обновления статьи: 23.10.2018

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Причины патологии

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

  • наследственности;
  • дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
  • многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

  • параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
  • потеря болевой и тактильной чувствительности;
  • расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

Методы лечения

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Комментарий к видео: “спина Бифида” включает в себя спинномозговую грыжу.

Заключение

Поскольку спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).

Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей .

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Читайте также:  Как понять если есть грыжа у человека

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Симптоматика заболевания

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

  • дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
  • парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
  • достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
  • угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
  • нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Диагностика и лечение

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.

Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.

Этиология и механизмы развития патологии

Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

Причины

Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

  • Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Подростковый возраст матери;
  • Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
  • Потребление лекарств, ;
  • Контакт с химикатами во время беременности.

Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.

Причины развития спинномозговой грыжи

Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

Скрытая

Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

Грыжевая

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

  • Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
  • Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
  • Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
  • Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется , нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
  • Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.

Разновидности спинномозговых грыж

Симптомы

Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:

  • Выпячиванием в области поражения;
  • Гиперпигментацией, чрезмерным оволосением в области грыжи;
  • Отсутствием чувствительности в областях, которые находятся ниже выпячивания;
  • или ;
  • Частичным опорожнением мочевого пузыря или ;
  • (отеком головного мозга).

Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.

Методы лечения

Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

Консервативные

Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:

  • Ношение и ;
  • и гимнастика;
  • Профилактика пролежней;

Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного . В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.

При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:

  • Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
  • После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
  • При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
  • Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, деформации костей и так далее.

Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.

Важно! По статистике именно перинатальное вмешательство является наилучшим выбором, так как не дает большого количества побочных эффектов, а после рождения абсолютное большинство детей ведет нормальную жизнь.

Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа

Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:

  • Полный или частичный паралич;
  • Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
  • Нарушение работы нервной системы;
  • Нарушение работы внутренних органов;
  • Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.

Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.

Прогноз

Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.

В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.

О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:

– редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03% новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.

Причины появления спинномозговой грыжи

Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:

Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;

Беременность в раннем возрасте;

Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков. В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твердые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.

Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;

В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);

В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:

Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;

Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;

Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;

Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.

Симптомы спинномозговой грыжи

Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.

В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объемное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.

Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.

Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;

Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;

Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.

Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.

Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:

Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;

Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);

Пролежни в области ягодиц и поясницы;

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;

Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;

Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.

Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

Профилактика расщепления позвоночника

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.

Источник статьи: http://postur.ru/hernia/prodolzhitelnost-zhizni-rebenka-so-spinnomozgovoi-gryzhei-chem-opasna.html

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector